"Würde sogar Zahnpasta essen"

Junge hat ständig Heißhunger - aus einem traurigen Grund

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Der kleine Evan leidet von Geburt an am Prader-Willi-Syndrom - und verspürt dadurch immer Hunger. (Symbolbild)

Er hat ständig Hunger und fühlt sich dennoch immer kurz vorm Verhungern: Der kleine Evan leidet an einem unstillbaren Appetit, der sein Leben zur Hölle macht.

Den ganzen Tag nur ans Essen denken – das kann ganz schön anstrengend sein und auch viel Zeit fressen. Einen Bärenhunger zu haben, hat jeder schon einmal erlebt. Doch was der kleine Evan Brenneman durchmachen muss, hört sich schrecklich quälend an. Der 20 Monate alte Junge leidet nämlich unter dem seltenen Prader-Willi-Syndrom.

Was ist das Prader-Willi-Syndrom?

Das Prader-Willi-Syndrom (kurz PWS) wird auch Prader-Labhard-Willi-Fanconi-Syndrom, Urban-Syndrom oder Urban-Rogers-Meyer-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine angeborene, genetisch bedingte Erkrankung. In seltenen Fällen wird sie familiär bedingt.

Doch Großteils wird die Krankheit durch willkürliche Genmutationen am väterlichen Chromosom 15 in der väterlichen Keimzellenentwicklung oder durch eine Fehlfunktion bei der Reifeteilung vor der Befruchtung der Eizelle hervorgerufen. Die Erkrankung tritt durchschnittlich nur bei etwa einem von 10.000 bis 15.000 Geburten auf und ist nicht geschlechterspezifisch.

Durch den genetischen Defekt kommt es zu einer Störung im Hormonstoffwechsel, die durch eine Fehlfunktion im Zwischenhirn verursacht werden. Dadurch kommt es zu körperlichen und geistigen Symptomen, wie, einen verminderten Saug- oder Schluckreflex und übermäßigen Appetit. Oft geht die Erkrankung in späteren Jahren mit Fettleibigkeit einher.

Evan verspürt kein Sättigungsgefühl durch seltene Erkrankung

Betroffene wie Evan verspüren also kein Sättigungsgefühl und sind immer hungrig – egal, wie viel Sie bereits gegessen haben. Meist beginnt der chronische Hunger bei Kindern mit zwei Jahren. Seine Eltern machen sich große Sorgen um ihn, verrät die Mutter gegenüber dem US-Online-Portal Indystar. "Denken Sie an einen Moment, indem Sie völlig ausgehungert waren. Jemand mit dem Prader-Willi-Syndrom hat dieses Gefühl andauernd. Wenn ich hungrig von der Arbeit nach Hause fahre, denke ich: Wird sich mein Sohn immer so fühlen?" Und obwohl sich Evan bis jetzt sehr gut entwickelt, bleibt die Angst groß.

Auch die Eltern dieses Achtjährigen leben täglich mit der Gefahr, dass Ihr Sohn ersticken könnte.

Dass ihr Baby mal sehr krank werden könnte, hatten seine Eltern so nicht kommen sehen. Zwar hatte Evans Mutter vor seiner Geburt zwei Fehlgeburten erlitten – doch ihre Schwangerschaft mit Evan verlief dagegen völlig reibungslos. Erst bei der Geburt traten schwerwiegende Komplikationen auf. Als die Ärzte das Prader-Willi-Syndrom diagnostizierten, waren die Eltern am Boden zerstört.

Eltern sammeln Spenden für Willi-Prader-Forschung

Dennoch wollten sie ihr Kind nicht an die seltene Krankheit verlieren – und fanden Trost bei Angehörigen anderer Betroffener. Durch sie erfuhren sie, dass manche Kinder eines Tages selbstbestimmt leben und sogar die Universität besuchen könnten. Schließlich ist die Krankheit nicht bei jedem gleich ausgebildet. Zudem machten sie das Schicksal ihres Sohnes öffentlich und fingen an, Spenden für die Prader-Willi-Syndrom-Forschung zu sammeln.

Und auch Evan macht großartige Fortschritte, so die stolze Mutter. So sehe und verhalte er sich wie ein normales Kleinkind – dank der regelmäßigen Logopädie- und Physiotherapiestunden, die er von Geburt an besuche. Zudem müssen ihm seine Eltern jeden Abend Wachstumshormone in seinen Oberschenkel spritzen, damit er auch körperlich mit seinen Altersgenossen mithalten kann.

Auch dieser Junge lebt mit Schmetterlingshaut - und mit jeder Berührung löst sich seine Haut.

Chronischer Hunger könnte später zum Problem für Evan werden

Doch den chronischen Hunger, der noch drohen wird, können die Hormone allerdings nicht eindämmen. Das heißt: Solange es keine Medikamente dagegen gibt, müssen die Eltern streng über seine Ernährung wachen. Statt Süßkram darf er nur gesunde Sachen wie Lachs und viel Gemüse und als Snack Avocadostückchen zu sich nehmen. "Zucker hat für ihn den gleichen Effekt wie Kokain", sagt Mama Natalie.

Doch mit zunehmenden Alter wird es immer schwerer, den Speiseplan ohne strengste Kontrolle beizubehalten beziehungsweise den Jungen daran zu hindern, ständig zu essen. So erklärte eine Mutter eines achtjährigen Jungen, der ebenfalls unter dem Willi-Prader-Syndrom leidet, dass sie sogar schon den Kühlschrank und die Speisekammer zu- und versperren müssten. Zudem müsste rund um die Uhr jemand bei ihm sein – ansonsten "würde er vor lauter Hunger Zahnpasta essen".

Davor graut es Evans Mutter besonders: "Es macht mir Angst. Als Mutter möchtest du, dass dein Baby immer satt ist und es beschützen. Das Prader-Willi-Syndrom macht dies unmöglich".

Auch tragisch: Dieser Junge spürt keinen Schmerz - und kämpft um sein Leben.

jp

Die seltensten Krankheiten der Welt

Seltene Krankheiten werden von Ärzten oft erst zu spät erkannt. Die meisten Patienten haben eine regelrechte Odyssee hinter sich, bis irgendwann ein Arzt die Krankheit diagnostiziert. Als selten gilt eine Krankheit, die bei weniger als 5 von 10 000 Menschen auftritt. Über die Schwierigkeiten bei deren Diagnose haben sich am Freitag in Hannover mehr als 100 Ärzte, Selbsthilfegruppen, Forscher und Patienten ausgetauscht. Am 28. Februar ist der Europäische Tag der seltenen Krankheiten. Er wird von der der europäischen Organisation für seltene Krankheiten (EURORDIS) organisiert. © dpa
Syringomyelie: Ein schöner Rücken kann entzücken, ein Rücken mit einem Hohlraum in der Wirbelsäule aber ist eine seltene Krankheit - die Syringomyelie. Manchmal ist eine Entwicklungsstörung die Ursache, manchmal auch ein Tumor, eine Verletzung oder eine Entzündung. Der Holraum füllt sich mit Flüssigkeit, die nach und nach das Rückenmark verdrängt. © dpa
Dancing Eyes Syndrom: Die sehr seltene Krankheit wird meist bei Kindern zwischen 1 bis 3 Jahren diagnostiziert. Ihre Augen zucken hin und her, aber auch Arme und Beine bewegen sich ruckartig. Und über Wochen und Monate sind die Kinder oft sehr leicht irritierbar. Wenn die Kinder älter werden, werden die Symptome weniger. Es ist nicht genau klar, wie es dazu kommt. Einige Mediziner nehmen an, dass der Körper Tumorzellen bekämpfen will. Doch er greift gleichzeitig auch gesunde Gehirnzellen an - daher die Zuckungen. © dpa
Progeria adultorum: Der lateinische Begriff besagt, dass ein Mensch viel zu früh und viel zu schnell altert. Die Patienten sind oft erst dreißig, doch plötzlich ergrauen die Haare, die Haut wird faltig. Auch im Geiste werden sie schnell älter. Viele Erkrankte sterben, wenn sie kaum 50 Jahre alt sind. © dpa
Das Kabuki-Syndrom: Die Dame auf unserem Bild ist nur wie eine japanische Kabuki-Schauspielerin geschminkt. Kinder, die unter dem Kabuki-Syndrom leiden, haben aber sehr ähnliche Gesichtszüge. Dazu gehören zum Beispiel große Augen, lange und dicke Wimpern und die Augenbrauen sind sehr bogig. Die Nasenspitze ist bei ihnen zudem oft eingedrückt und die Ohren stehen hervor. Auch die Motorik der Kinder ist eingeschränkt. Geistig sind die Kinder oft mild bis mäßig behindert. © dpa
Das Kleeblattschädel-Syndrom ist eine sehr seltene Fehlbildung des Kopfes. Der Schädel hat, von vorne betrachtet, die Form eines Dreiblättrigen Kleeblatts. Nur 120 Fälle wurden bis 2005 beschrieben. Die meisten Patienten leben nicht lange. Die Fehlbildungen lassen sich jedoch chirurgisch beheben. © dpa
Myiasis: Manche Fliegen, wie die Tumbu- oder Dasselfliege legen ihre Eier gerne in offene Wunden. Deswegen heißt die Myiasis auch Fliegenmaden-Krankheit. Sie tritt vor allem in tropischen oder subtropischen Gegenden auf. Die Larven verteilen sich dann unter der Haut und wandern durch den Körper. Die wichtigste Vorbeugung: Hygiene und wunden gut abdecken. © dpa
Sklerodermie: Bei dieser "entzündlichen rheumatischen Erkrankung" erhärtet sich das Kollagen, ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes. In manchen Fällen nur in der Haut, in manchen Fällen dringt die Sklerodermie aber auch ins Gefäßsystem und die inneren Organe vor. Die Folge können gravierende Funktionsstörungen sein. Das Gesicht wird starr, und die Haut bekommt ein sehr ledriges Aussehen. Auf unserem Foto hat sich eine junge Frau aus Bayern, die an Sklerodermie leidet, ihr Gesicht von Kosmetik-Spezialisten zumindest äußerlich in den Zustand vor der Krankheit zurückversetzen lassen. © dpa
Das Mittelmeerfleckfieber wird durch die braune Hundezecke übetragen, die auch in der Schweiz vorkommt. Nach etwa einer Woche Inkubationszeit bricht das Fieber aus. An der Stelle des Bisses bildet sich in etwa zwei Dritteln der Fälle ein schwarz-rotes Geschwür, die Patienten bekommen Fieber, leiden unter Kopf- und Gliederschmerzen und teilweise auch unter Übelkeit und Erbrechen. Ein rötlicher Ausschlag kann sich bis auf das Gesicht, die Hände und die Füße ausbreiten. Wird der Patient nicht behandelt, zieht sich das Fieber meist innerhalb von zwei Wochen wieder zurück. © dpa
Alien Hand Syndrom: Per Definition ist dies keine seltene Krankheit, auch wenn sie bisher nur sehr selten von Ärzten beschrieben wurde. Einfach erklärt bedeutet diese Krankheit, dass die eine Hand nicht weiß, was die andere tut. Sie tritt zum Beispiel nach Schlaganfällen auf, aber die genauen Ursachen sind nicht bekannt. Eine Hand hat keinen Kontakt mehr zur anderen - und zur entsprechenden Hirnhälfte. Die Patienten denken, die fremde Hand ist nicht ihre eigene. Sie entwickelt ein Eigenleben und kann im schlimmsten Fall sogar versuchen, den Patienten zu erwürgen. Und beidhändig Klavierspielen wird mit dieser Krankheit fast unmöglich. © dpa
Nicht ganz selten, aber übel: Der Candirú-Fisch lebt in tropischen Flüssen wie dem Amazonas oder dem Orinoco - und schimmt auch gerne mal in schwimmende Menschen hinein. Das fast durchsichtige Tierchen passt durch den Harnleiter, aber auch durch den Anus und sucht sich den Weg in die Blase. Dort beißt es sich fest, und vor allem die kleinen Wiederhaken am Kopf sorgen für Schmerzen. Er verursacht Blutungen und kann nur durch eine Operation wieder herausbefördert werden. © dpa
Café-au-Lait-Flecken: Teils über den ganzen Körper sind hell- bis dunkelbraune Flecken verteilt. Von einer wirklichen Krankheit sprechen Mediziner nicht, da die Hautveränderung gutartig ist. © dpa

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